У березні 2021 року відбувся Перший освітній майстер-клас з муковісцидозу/First Cystic Fibrosis Educational Workshop. Подія тривала протягом двох днів та була представлена у форматі онлайн на мережевій платформі MyOwnConference.

Захід організовано в рамках Програми транскордонного співробітництва HUSKROUA ENI разом зі Словацькою асоціацією муковісцидозу, КНП «Івано-Франківська обласна дитяча клінічна лікарня Івано-Франківської обласної ради», Благодійною організацією Фундація дослідницьких інновацій у медицині «РІМОН», Всеукраїнською громадською організацією «Всеукраїнська асоціація допомоги хворим на муковісцидоз» та КЗ «Західноукраїнським спеціалізованим дитячим медичним центром».

Метою зустрічі стало:

• поглиблення знань про муковісцидоз (МВ): про хворобу, лікувально-профілактичні заходи, організацію якісної допомоги відповідно до європейських стандартів;
• побудова спільноти, яка піклується про людей з МВ; -
• створення умов для проведення правильної діагностики захворювання та ведення пацієнтів.

Муковісцидоз (МВ) – це рідкісне генетичне захворювання, яке характеризується ураженням залоз переважно дихальної та травної систем. Воно є невиліковним й значно впливає на якість життя пацієнта та його сім’ї.

Основна його характеристика – накопичення густого слизу та інших рідин, які спричинюють  «закупорку» просвіту різних частин тіла, включаючи легені, підшлункову залозу, печінку та кишечник.

Густий слиз в легенях, який погано виводиться, є субстратом для розвитку частих інфекційних процесів. Це в подальшому призводить до значного ураження усієї дихальної системи. Густа рідина в підшлунковій залозі та печінці перешкоджає кишечнику засвоювати певні поживні речовини з їжею. Це значно впливає на ріст дитини й зумовлює порушення процесу випорожнення: калові маси неоформлені, маслянисті, смердючі та виділяються у значній кількості.

МВ викликаний аномальним геном. Щоб захворіти, потрібно отримати такий ген як від матері, так і від батька. Якщо людина отримує його лише від одного з батьків, захворювання не розвинеться. Але тоді існує шанс передати такий ген своїм дітям.

При підозрі на МВ дитині необхідне комплексне обстеження в умовах стаціонару, визначення оптимальної терапевтичної тактики та динамічний нагляд спеціалістів. Все це в подальшому запобігає виникненню багатьох симптомів й відтерміновує розвиток ускладнень та незворотних змін

Серед доповідачів виступили представники України, Словаччини, Чехії, Швейцарії та Швеції. Завдяки перекладачам, учасники мали змогу вибрати мову, якою бажали слухати лекції (англійською, українською або словацькою).

Відкриття конференції розпочали почесні гості студії: експерт Івано-Франківського представницького офісу ППС ЕІС  «Угорщина-Словаччина-Румунія-Україна 2014-2020» Шийчук Оксана; генеральний директор  КНП «Івано-Франківська обласна дитяча клінічна лікарня Івано-Франківської обласної ради» Мельник Тарас; доцент кафедри дитячих хвороб післядипломної освіти Івано-Франківського національного медичного університету Фоменко Надія; голова Словацької асоціації з муковісцидозу Степанкова Катаріна; голова Благодійного фонду Розвитку Інновацій Медицини «РІМОН» Прянікова Наталія.

«Ми підготували інформацію, якою з радістю хочемо поділитися! Для лікарів – щоб знали особливості даного захворювання , для батьків – щоб вони відчули себе частиною великої спільноти, в якій піклуються про людей з муковісцидозом. Разом вчимося, слідкуючи за світовими тенденціями – задля кращого майбутнього наших пацієнтів!», - зауважив у своєму виступі директор обласної дитячої клінічної лікарні Тарас Мельник.

У свою чергу пані Катаріна Степанкова розповіла про Проєкт транскордонного співробітництва з Україною ENI HUSKROUA – SK UA CF CARE, згадуючи свій візит у Івано-Франківськ та проведення робочих нарад проєктної групи.

Актуальність створення Центру муковісцидозу в Івано-Франківській області презентувала завідуюча пульмонологічним відділенням обласної дитячої лікарні Макян Моніка.

«Створення спеціалізованих центрів муковісцидозу з мультидисциплінарним підходом до пацієнта – необхідний крок для покращення якості та тривалості життя хворих на муковісцидоз. Ще нещодавно такі хворі не доживали до 16 років. На сьогодні, завдяки вдосконаленню методів лікування, спеціальній дихальній гімнастиці, середня тривалість життя збільшилася до 50 років (найстаршому пацієнту з Франції 73 роки, а з Канади – 82 роки)», - зазначила вона у своєму виступі.

Протягом двох днів були розглянуті важливі питання:

• стандарти догляду та реєстр пацієнтів, хворих на МВ;
• догляд за дорослими пацієнтами, хворими на МВ;
• важливість харчування при МВ;
• нові методи лікування МВ;
• генетика МВ;
• пацієнти з МВ в Україні – шлях від неонатального скринінгу до дорослого життя;
• діагностика та лікування захворювання легень при МВ.

Інформацію про створення українського Реєстру пацієнтів, хворих на муковісцидоз, на базі європейського підготували Макух Галина (ДУ «Інститут спадкової патології НАМН України»), Бобер Людмила (КЗ «Західноукраїнський спеціалізований дитячий медичний центр»), Фединська Ольга (Івано-Франківський обласний медико-генетичний центр).  Красник Марко, представник компанії Software development, розповів про особливості роботи у програмному забезпеченні такого реєстру. Про те, як можна проводити дослідження МВ на основі Реєстру, розповів запрошений гість зі Швейцарії (м. Цюрих) Юнг Андреас.

До лікування пацієнта з МВ повинна долучатися велика команда фахівців, яка включає пульмонолога, генетика, педіатра, психолога, гастроентеролога, нутриціолога та інших вузькопрофільних лікарів. Окрім того, залучаються медичні сестри, фізіо- та кінезіотерапевти й соціальні працівники. Саме тому на сьогоднішній день у країнах всього світу активно створюються Центри муковісцидозу, які забезпечують адекватні умови для надання допомоги пацієнтам із таким захворюванням. Ліндблад Андерс зі Швеції презентував свою доповідь «Європейські стандарти догляду за хворими на муковісцидоз – мультидисциплінарні команди та центри з муковісцидозу». Тому ми мали можливість ще раз переконатися у необхідності створення таких умов і для українських пацієнтів.

Питання догляду за дорослими із МВ для українських лікарів-терапевтів є особливо важливим. Адже ще донедавна такі пацієнти не переходили до них із педіатричної служби. Сьогодні ж, завдяки новим можливостям та прогресу у медицині, люди із МВ можуть бути повністю соціально адаптованими, здобувати вищу освіту та працювати за омріяною спеціальністю, розвивати свої таланти, створювати власні сім’ї. Колеги зі Словаччини яскраво представили, як можна підтримувати і допомагати дорослим пацієнтам відчувати повноцінну радість життя.

Особливо детально було висвітлено питання харчування людей із МВ. Загальний стан пацієнта тісно корелює з його нутрітивним статусом. Густий слиз, який з’являється в підшлунковій залозі хворих на МВ, обмежує або перешкоджає виділенню травних ферментів, необхідних для перетравлення їжі. Через їх нестачу розвивається неможливість засвоювати поживні речовини та вітаміни зі страв. Тому щоденне споживання калорій пацієнта з МВ має бути на 30-50% вищим, ніж середні рекомендації для людей його статі та віку.

Так, відповідно до роботи Ґабріели Саболової, Мартіни Швекушової «Харчування дітей і дорослих хворих на муковісцидоз. 111 рецептів на кожен день», «суперфудами» щоденної боротьби за здорову і ситну дієту

• авокадо
• ягоди
• трави і спеції
• кокосове масло (необроблене)
• горіхи та жирне насіння
• риба (сардини, анчоуси, скумбрія, оселедець, лосось, тунець)
• яйця

У дискусії про правильне харчування взяли участь Бобер Людмила (Львів, Україна), Курліна Тетяна (Київ, Україна), Нільссон Мікае (Лунд, Швеція), Фекетеова Анна (Кошице, Словаччина). Також окремо розглянуто питання харчування з використанням черезшкірної ендоскопічної гастростоми (ЧЕГ) із Сергієнком Анатолієм (Київ, Україна) та Нільссоном Мікае (Лунд, Швеція).

Оскільки МВ – це генетичне захворювання, окремим блоком висвітлено питання про особливості успадкування, скринінг та інші методи діагностики. Інформацією поділилися Фоменко Надія (Івано-Франківськ, Україна), Макух Галина (Львів, Україна), Бобер Людмила (Львів, Україна),  Мацек Мілан та Дрівінек Павел (Прага, Чехія). Важливо пам’ятати про програму скринінгу новонароджених в Україні, метою якого є пошук випадків хвороби на доклінічній (ранній) стадії і скерування у центр МВ. Адже чим швидше виставлений діагноз і розпочате лікування, тим кращі шанси у дитини розвиватися на рівні зі своїми однолітками.

«Ніколи не забувайте, звідки походить ваша сім'я», - зауважив, виступаючи на заходів Мацек Мілан

Легені – «під прицілом» у хворих з МВ. Густий слиз в легенях, який погано виводиться, є субстратом для розвитку частих інфекційних процесів. Він є причиною тривалого кашлю у дітей, пневмоній, що повторюються, та задишки, які можуть появитися вже на першому році життя; формування запального процесу, після якого функція легень може не відновитися. Тому так необхідні ретельний щоденний догляд і термінова, агресивна терапія при загостреннях. Про це детально розповіли  Ліндблад Андерс (Швеція), Дрівінек Павел (Чехія), Мікулікова Єва (Чехія), а також Фекетеова Анна (Словаччина), яка звернула увагу на особливості перебігу COVID-19 у пацієнтів з МВ.

Яскраві для порівняння клінічні випадки дітей з МВ у Івано-Франківській області були представлені у доповіді Макян Моніки (Івано-Франківськ, Україна).

«Принципова відмінність впливу позитивних і негативних думок на мозок визначає подальше життя людини. Якщо ми віримо, що зможемо досягти успіху, то чарівним чином притягуємо до себе позитивний результат», - зазначила пані Макян.

Лікування хворих на МВ є критично важливим питанням. Не лише розробка новітніх препаратів для лікування, які базуються на генетичних особливостях, але й роль держави у забезпеченні пацієнтів такими засобами. Для людей з МВ прийом медикаментів, проведення інгаляцій, використання очищувальних технік, споживання висококалорійної їжі разом з ферментними препаратами є рутинними діями. Це те, що допомагає їм зберегти життя.  Про доступ до лікування хворого на МВ в Україні розповіла Глядєлова Наталія.

Дуже важливим спікером виступила Волошина Лариса, голова Київського осередку ВГО «Всеукраїнська асоціація допомоги хворим на муковісцидоз». Її доповідь була практичним збірником порад щодо підтримки та адвокації пацієнтів із МВ.

«Пацієнт + Лікар + Чиновник» : це має бути взаємо злагоджена команда

Презентація була доповнена яскравими фото щасливих дітей та дорослих: тих, які живуть із серйозним діагнозом, але вміють радіти кожному дню! Які навчилися бачити щастя у дрібницях і цінувати кожну мить значно сильніше, аніж багато людей, які навіть не чули що таке «муковісцидоз».

Серед понад 600 зареєстрованих учасників були лікарі, пацієнти та члени сімей, в яких зростають діти із МВ.

Два дні насичених розмов, яким передували місяці, а то й роки підготовки. На закритті майстер-класу ми мали змогу ще раз почути організаторів, а також почути слова подяки спонсорам. Дуже приємно, що у режимі реального часу слухачі задавали безліч питань, на які лектори з радістю відповідали. Це показник актуальності й зацікавленості темою МВ.

Кожен зареєстрований учасник отримав сертифікат про участь у заході згідно з наказом  МОЗ України №446 від 22.02.2019р. , а також електронний пакет із матеріалами по МВ, серед яких книжка «Харчування дітей і дорослих хворих на муковісцидоз. 111 рецептів на кожен день»  Ґабріели Саболової, Мартіни Швекушової, буклети «Симптоми та ознаки муковісцидозу», «Освітня програма для людей з муковісцидозом», та інша важлива інформація.

Спонсори та організатори заходу:

• Благодійний фонд Розвитку Інновацій Медицини RIMON;
• Hungary Slovakia Romania Ukraine Cross Border Cooperation;
• Slovenská Asociácia Cystickej Fibrózy;
• КНП «Івано-Франківська обласна дитяча клінічна лікарня Івано-Франківської обласної ради»;
• ВГО «Всеукраїнська асоціація допомоги хворим на муковісцидоз»;
• КЗ «Західноукраїнський спеціалізований дитячий медичний центр»;
• Громадська спілка «Орфанні захворювання України»;
• RESPILON;
• Roche.

14 Квітня 2021 p.