На сьогоднішній день у країнах всього світу активно створюються Центри муковісцидозу, які забезпечують відповідні умови для надання допомоги дітям з таким захворюванням, а також адаптацію їхніх сімей до нового ритму життя.
У 2019 році в рамках Програми транскордонного співробітництва Європейського інструменту Сусідства Угорщина – Словаччина – Румунія – Україна 2014-2020 HUSKROUA ENI 2014-2020 пульмонологічне відділення комунального некомерційного підприємства «Івано-Франківська обласна дитяча клінічна лікарня Івано-Франківської обласної ради» отримало грант «Передача ноу-хау та створення Центру муковісцидозу для забезпечення кращого догляду за пацієнтами з муковісцидозом в Івано-Франківській області».
Створення такого Центру з необхідним медичним обладнанням та добре підготовленою командою фахівців розкриває нові можливості для дітей з МВ та їхніх сімей – забезпечує особливими медичними, соціальними та державними послугами. Окрім цього, проєкт зміцнює співпрацю України із іншими країнами Європи, що відкриває більш широкі перспективи впровадження світових технологій у лікарні.
Муковісцидоз (МВ) – це рідкісне генетичне захворювання, яке характеризується ураженням залоз переважно дихальної та травної систем. Воно є невиліковним й значно впливає на якість життя пацієнта та його сім’ї.
МВ викликаний аномальним геном. Щоб захворіти, потрібно отримати такий ген як від матері, так і від батька. Якщо людина отримує його лише від одного з батьків, захворювання не розвинеться. Але тоді існує шанс передати такий ген своїм дітям.
Основна характеристика МВ – накопичення густого слизу в легенях, в підшлунковій залозі, печінці, тощо.
Густий слиз в легенях, який погано виводиться, є субстратом для розвитку частих інфекційних процесів. Він є причиною тривалого кашлю у дітей, пневмоній, що повторюються, та задишки, які можуть появитися вже на першому році життя. За відсутності адекватного лікування розвивається значне ураження усіх органів дихання з розвитком дихальної недостатності.
Густа рідина в підшлунковій залозі та печінці перешкоджає кишечнику засвоювати певні поживні речовини з їжею. Вже у малюковому віці діти мають порушення процесів випорожнення: калові маси неоформлені, маслянисті, смердючі та виділяються у значній кількості; надалі виникає хронічна діарея. Можуть спостерігатися такі патології кишечника, як інвагінації чи випадіння прямої кишки. З віком порушується функція печінки та розвивається хронічний панкреатит.
Діти з МВ значно відстають у фізичному розвитку від своїх ровесників, маючи низький зріст та малу масу тіла. У них швидко розвиваються ознаки зневоднення, а шкіра є соленою на смак.
При підозрі на МВ дитині необхідне комплексне обстеження в умовах стаціонару, яке включатиме проведення потової проби, активності ферментів у калі, візуалізацію дихальних шляхів та оцінювання функції зовнішнього дихання, обстеження печінки й деякі інші. Головним для постановки діагнозу є генетичне обстеження: ДНК-аналіз на мутації гена трансмембранного регуляторного білка (ТРБМ).
У лікуванні пацієнта з МВ повинна приймати участь мультидисциплінарна команда фахівців, яка включатиме пульмонолога, гастроентеролога, генетика, психолога, нутриціолога та інших вузькопрофільних лікарів. Окрім того, залучаються медичні сестри, фізіо- та кінезіотерапевти й соціальні працівники.
Ключовим аспектом є обізнаність та усвідомлення пацієнтом і його сім’єю про дане захворювання та готовність співпрацювати разом з медичним персоналом заради покращення якості життя хворого. Кожен день удома дитина повинна дотримуватися певного графіку, і у цьому необхідні допомога і контроль батьків. Прийом медикаментів, проведення інгаляцій, використання очищувальних технік, споживання висококалорійної їжі разом з ферментними препаратами – все це в подальшому запобігає виникненню багатьох симптомів й відтерміновує розвиток ускладнень та незворотних змін в організмі. А регулярні огляди у лікаря допомагають проводити адекватну оцінку стану й корегувати лікування.
Протягом часу реалізації проєкту здійснено:
І. Закупівля технічного обладнання:
- Вошер Labline планшети для проведення масового неонатального скринінгу, в тому числі і для діагностики МВ, в новонароджених дітей області;
- Обладнання для щоденної інгаляційної терапії (17 небулайзерів PARI BOY SX) та 19 флаттерів PARI O-PEP, які ми вже роздаємо дітям із МВ;
- Техніка для оптимізації роботи та навчання лікарів.
ІІ. Навчання пацієнтів та їхніх сімей
- Отримано та розповсюджено серед пацієнтів спеціалізовану літературу, перекладену на українську мову. Це книжки «Харчування дітей і дорослих хворих на муковісцидоз. 111 рецептів на кожен день» Ґабріели Саболової, Мартіни Швекушової, а також Збірники виступів з 11 словацької Конференції з питань муковісцидозу, яка відбулась 28-30.11.2019р;
- Проведено навчання батьків та дітей навичкам користування інгаляторами та дихальними тренажерами для постійної терапії у домашніх умовах:
- Створено щоденний розклад для забезпечення режиму дітей з МВ.
IІІ. Ремонт-реконструкція Центру муковісцидозу
- Створюються дві комфортабельні кімнати для спільного проживання дітей з батьками, окрема ванна кімната, кабінет медогляду, фізіотерапевтичний кабінет, де також буде проводитися кінезіотерапія.
IV. Безперервний розвиток та співпраця
- Щомісячні засідання проєктної групи з представниками Словацької асоціації муковісцидозу та членами Благодійної організації Фундації дослідницьких інновацій у медицині «РІМОН».
- 10-11 березня 2021р. у форматі онлайн відбудеться Перший навчальний семінар з муковісцидозу у рамках програми транскордонного співробітництва. До участі у семінарі організатори запрошують усіх охочих. Програма заходу та реєстрація за посиланням.
Підтримання здоров’я дітей є пріоритетним напрямком роботи обласної дитячої лікарні. Створення Центру муковісцидозу дозволить значно покращити якість медичної допомоги маленьким пацієнтам із серйозним захворюванням. На сьогоднішній день лікарі не можуть вилікувати хворобу, але у співпраці із сім’єю дитини можна забезпечити їм рівні можливості для життя, якими користуються їхні здорові однолітки.
Фото: зі сторінки КНП "ОДКЛІФОР" у фейсбуці